19 Giant cell arteritis Temporal arteritis
⚡️ 核心考点 (30s速读)
- 核心考点:巨细胞动脉炎(颞动脉炎)是一种主要影响50岁以上女性的肉芽肿性大血管炎,典型表现为颞部头痛、血沉显著升高,并与风湿性多肌痛高度相关。治疗是急症,需立即使用大剂量糖皮质激素,以防永久性失明。
- 临床意义:对于出现新发颞部头痛的老年女性,必须紧急评估血沉。血沉升高时,应立即启动激素治疗,无需等待活检结果,以预防眼动脉受累导致的缺血性视神经病变和失明。
🧠 深度精讲
概念1:疾病本质与命名
- 巨细胞动脉炎是一种肉芽肿性、累及中等或大血管的血管炎。“动脉炎”指动脉的炎症。组织学上表现为全动脉炎,特征是在血管壁内出现由单核细胞融合形成的巨细胞,这也是其名称的由来。
- 历史上因其常累及颞浅动脉,引起典型症状,故又称颞动脉炎。
概念2:流行病学特征
- 人群:主要影响50岁以上的成年人。
- 性别:女性多于男性。
- 地域/种族:在斯堪的纳维亚人中相当常见,在非裔美国人中非常罕见。
概念3:临床表现
- 全身症状:发热、不适、疲劳、体重减轻、盗汗、关节痛。
- 典型局部症状:
- 头痛:最常见,位于太阳穴(颞部)区域。
- 血管受累症状:
- 眼动脉:导致缺血性视神经病变,可致突发性、永久性失明(治疗急症的核心原因)。
- 颞浅/枕动脉:头痛、头皮触痛、头皮梗死、可触及增厚、结节状、搏动减弱或消失的动脉。
- 颌外动脉分支:导致下颌间歇性运动障碍(咀嚼时颌部疼痛)。
- 锁骨下动脉:导致手臂间歇性跛行。
- 重要关联疾病:风湿性多肌痛,表现为颈部、肩部、背部及臀部肌肉的僵硬和疼痛。
- 严重并发症:主动脉瘤(可破裂)。
概念4:诊断与检查
- 临床三联征:老年女性 + 新发颞部头痛 + 血沉显著升高,高度提示本病。
- 关键实验室检查:
- 血沉:极度升高。在本病诊断中具有高敏感性,正常血沉对排除诊断价值很高(高阴性预测值)。是决定是否立即治疗的关键指标。
- 贫血:常见,为正细胞正色素性贫血。
- 肝功能:碱性磷酸酶可能升高。
- 肌肉酶:肌酸激酶、醛缩酶正常,此点可与多发性肌炎/皮肌炎鉴别。
- 确诊检查:颞动脉活检。因炎症可能呈节段性分布,需取较长节段(3-5厘米) 并进行连续切片以提高检出率。
概念5:治疗原则(急症!)
- 核心:一旦临床高度怀疑且血沉升高,必须立即开始大剂量糖皮质激素治疗。
- 治疗目标:首要目的是预防视力丧失。
- 关键点:绝不能为等待活检结果而延迟治疗。治疗应在初步临床评估后立即启动。
📚 双语术语表 (Terminology)
| 英文术语 | 中文翻译 | 定义/解释 |
|---|---|---|
| Giant cell arteritis (GCA) | 巨细胞动脉炎 | 一种以血管壁内出现巨细胞为特征的肉芽肿性大血管炎。 |
| Temporal arteritis | 颞动脉炎 | 巨细胞动脉炎的旧称,强调其常累及颞动脉的临床特点。 |
| Polymyalgia rheumatica (PMR) | 风湿性多肌痛 | 一种以肩带、骨盆带肌肉僵硬和疼痛为特征的临床综合征,与GCA密切相关。 |
| Ischemic optic neuropathy | 缺血性视神经病变 | 因眼动脉或其分支供血不足导致的视神经损伤,是GCA致盲的主要原因。 |
| Jaw claudication | 下颌间歇性运动障碍 | 咀嚼时因颌部肌肉供血不足引起的疼痛和疲劳感,是GCA的特征性症状之一。 |
| Erythrocyte sedimentation rate (ESR) | 红细胞沉降率(血沉) | 炎症的非特异性指标,在GCA的诊断和治疗决策中具有关键作用。 |
| Panarteritis | 全动脉炎 | 指炎症累及动脉壁的全层(内膜、中膜、外膜)。 |
| STAT | 立即 | 医学术语,意为“立即”、“紧急”,强调治疗的紧迫性。 |